Материал и методы исследования
Целью исследования являлась оценка показателей гипофизарно-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем у больных с сольтеряющей и простой формами ВГКН при коррекции заместительной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами для оптимизации лечения этих пациентов.
нормализации лабораторных показателей заболевания не происходило. А.Н. Тюльпаков (1991) предложил у больных с сольтеряющей формой ВГКН вначале достигать нормализации минералокортикоидных нарушений, после чего подбирать оптимальную дозу глюкокортикоидного препарата [4]. В настоящее время необходимость комбинированной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами при простой форме ВГКН является доказанной [4, 5, 7]. Однако, большинство исследований проводилось у детей, тогда как вопросы коррекции терапии у взрослых практически не освещены в литературе.
Несмотря на прогресс в изучении патогенеза, диагностики, молекулярно-генетических аспектов 21-гидроксилазной недостаточности, вопросы терапии этих пациентов остаются недостаточно изученными. До 80-х годов 20-го века терапии минералокортикоидными препаратами отводилась второстепенная роль [2, 3]. Распространенным было мнение, что лечение минералокортикоидами необходимо только при сольтеряющей форме ВГКН и только у детей раннего возраста [2]. Между тем, рядом зарубежных и отечественных исследователей показано существование «субклинической» активации синтеза минералокортикоидов при простой форме заболевания, а также тесная взаимосвязанность синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов в коре надпочечников [4 6]. Эти наблюдения объясняют сложность подбора дозы глюкокортикоидного препарата у многих больных с ВГКН, когда, несмотря на появление и прогрессирование симптомов передозировки глюкокортикоидов,
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) объединяет группу заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов стероидогенеза коры надпочечников, необходимых для синтеза кортизола. 90-95% случаев заболевания обусловлено неполноценностью 21-гидроксилазы [1].
Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования,
кандидат биологических наук,
Особенности лечения больныхс классическими формами врожденной гиперплазии коры надпочечников
Комментариев нет:
Отправить комментарий